Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС) (также известен как Мотонейронная болезнь, болезнь Шарко, болезнь Лу Герига) — медленно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание ЦНС, при котором происходит поражение как верхних , так и нижних двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц что приводит к летальному исходу.
Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов, сопровождаемым параличом конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры. Боковой амиотрофический склероз следует отличать от синдрома БАС, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит.
Болезнь впервые описал Жан-Мартеном Шарко.
Российский сайт: БАС - помощь больным ссылка на сайт.
Причина заболевания
В следствии малоизученности этой болезни - данных о причинах ее почти неизвестны или хи крайне мало.
Давайте посмотрим какие факторы влияют на эту болезнь:
Примерно в 5% случаев встречаются
семейные (наследственные) формы заболевания.
Как полагают, этот дефект наследуется аутосомно-доминантно. В патогенезе заболевания ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы, при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов (т. н. эксайтотоксичность). Каждое фибриллярное подёргивание мышцы соответствует гибели одного мотонейрона в спинном мозге — это означает, что данный участок мышцы лишается иннервации, он уже будет неспособен нормально сокращаться и атрофируется.

Фактор риска
Ежегодно 10—20 людей из миллиона заболевают БАС. Как правило, болезнь поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет. Абсолютное большинство случаев не связаны с наследственностью и не могут быть положительно объяснены какими-либо внешними факторами (перенесёнными заболеваниями, травмами, экологической ситуацией и т. п.). Несколько научных исследований нашли статистические корреляции между БАС и некоторыми сельскохозяйственными пестицидами.

То есть на народном языке это означает что - болезнь БАС может быть вызвана питанием тех овощей и фруктов(с/х продуктов - риса, кукурузы, соя, картофель и др.), которые были обрызганы ядохимикатами (пестицидами-отравляющими веществами) которые также могут вызвать бесплодие (как правило у мужчин и/или женщин).

Общие симптомы
слабость;
мышечные спазмы;
нарушения речи и глотания;
нарушение равновесия;
спастика;
повышение глубоких рефлексов или расширение рефлексогенной зоны;
патологические рефлексы;
фибрилляции;
атрофия;
зависание стопы;
респираторные расстройства;
приступы непроизвольного смеха или плача;
депрессия.

Диагностика
Диагностика заболевания возможна только методом исключения более распространённых заболеваний. Оба ключевых признака БАС (поражения и верхних, и нижних двигательных нейронов) проявляются на достаточно развитых стадиях болезни.

Для этого необходимо наличие:

1. признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим данным
2. признаков поражения периферического мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим и патоморфологическим данным
3. прогрессирующего распространения симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, что выявляют при наблюдении за больным
4. При этом должны быть исключены другие причины данных проявлений и признаков.

Течение болезни

Различают:

БАС конечностей (до трёх четвертей больных) начинается, как правило, с поражения одной или обеих ног. Больные чувствуют неловкость при ходьбе, негибкость в голеностопе, спотыкаются. Реже встречаются поражения верхних конечностей, при этом затруднено выполнение обычных действий, требующих гибкости пальцев или усилия кисти.

Бульбарный БАС проявляется в затруднении речи (больной говорит «в нос», гнусавит, плохо управляет громкостью речи, в дальнейшем испытывает трудности с глотанием).

Во всех случаях мышечная слабость постепенно охватывает всё больше частей тела (больные бульбарной формой БАС могут не доживать до полного пареза конечностей). 

Симптомы БАС включают признаки поражения как нижних, так и верхних двигательных нервов:

1. поражение верхних двигательных нейронов: гипертонус мышц, гиперрефлексия, аномальный рефлекс Бабинского.
2. поражение нижних двигательных нейронов: слабость и атрофию мышц, судороги, непроизвольные фасцикуляции (подёргивания) мышц.

Рано или поздно, больной теряет способность самостоятельно передвигаться. Болезнь не влияет на умственные способности, но приводит к тяжёлой депрессии в ожидании медленной смерти. На поздних этапах болезни поражается дыхательная мускулатура, больные испытывают перебои в дыхании, рано или поздно их жизнь может поддерживаться только искусственной вентиляцией лёгких ИВЛ и искусственным питанием. Обычно от выявления первых признаков БАС до смерти проходит от трёх до пяти лет. Однако широко известный физик-теоретик Стивен Хокинг (род. в 1942) и гитарист Джейсон Беккер (род. 1969) — единственные известные больные с однозначно диагностированным БАС, у которых состояние со временем стабилизировалось.

В России

Лечение и профилактика этой болезни Здравоохранением уделяется мало времени.

Так больные БАС в России могут рассчитывать только на помощь - родных и близких, а также фондов и благотворительных организаций, в редких случаях государства. Министерство здравоохранения уделяет внимание здоровью своих граждан ровно столько сколько считает это нужным, при этом можно сказать, что уровень оказания помощи всем больным в России по сравнению со странами Запада (Европы и США) ниже - становится понятным о невозможности квалифицированного оказания помощи больным БАС.

С этим нельзя не согласиться...

Остеохондроз, О причинах остеохондроза и радикулита, и как их вылечить., Аллергия. Лечение, диагностика и симптомы, О знаке близнецы, Астма бронхиальная, Полынь - оберег и лекарство, Эндотелий и его основные функции, инсульт - вертикализация, активная и пассивная гимнастика, Стресс, О знаке скорпион,